結(jié)締組織疾病相關(guān)介紹

什么是結(jié)締組織

很多人初次聽到“結(jié)締組織疾病”時(shí)，對(duì)“結(jié)締組織”這四個(gè)字的含義往往一頭霧水，拿到醫(yī)生的診斷書也會(huì)陷入迷茫。那么，究竟什么是結(jié)締組織呢？結(jié)締組織是人體皮膚下面的脂肪、筋膜等軟組織，它處于皮膚與內(nèi)部的神經(jīng)、血管、肌肉之間，起到緩沖層的作用。結(jié)締組織構(gòu)成了身體幾乎各個(gè)組織、器官和系統(tǒng)，可謂無處不在。許多疾病發(fā)展到多功能衰竭階段時(shí)，都會(huì)對(duì)結(jié)締組織產(chǎn)生影響。

什么是結(jié)締組織病

結(jié)締組織病是指具有結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性等病變，進(jìn)而出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等癥狀的一組疾患。近年來，這類疾病又被概稱為風(fēng)濕性疾病。

兒童期常見的結(jié)締組織病

• 風(fēng)濕熱
• 兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
• 強(qiáng)直性脊柱炎
• 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
• 血管炎綜合征（包括過敏性紫癜、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥和嬰兒多動(dòng)脈炎等）
• 皮肌炎
• 硬皮病
• 混合性結(jié)締組織病

遺傳性結(jié)締組織疾病

遺傳性結(jié)締組織疾病也稱Ehlers - Danlos綜合征。其遺傳方式多樣，但一般是以常染色體顯性遺傳為主。其中有9型的基本病理是不同的基因突變影響結(jié)構(gòu)或不同膠原的組合。在常見的常染色體顯性遺傳類型中，目前還沒有證實(shí)有特異的生化學(xué)或組織學(xué)變化，但認(rèn)為存在膠原纖維的聯(lián)結(jié)缺陷。

綜上所述，結(jié)締組織在人體中廣泛存在且作用重要，結(jié)締組織病涵蓋多種類型，遺傳性結(jié)締組織病也有其獨(dú)特的遺傳特征和病理情況。

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