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蠶豆病是什么

蠶豆病是什么

蠶豆病:一種遺傳性溶血性疾病

概述

蠶豆病,又稱胡豆黃或蠶豆黃,是一種遺傳性紅細胞疾病,主要由六磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD酶)缺乏引發。該病在長江以南地區較為常見,尤其是在蠶豆成熟的季節。患者進食蠶豆或其制品后,可能出現急性溶血癥狀,嚴重時甚至危及生命。

發病機制與誘因

蠶豆病的發病機制與G6PD酶的缺乏密切相關。G6PD酶是一種紅細胞內的重要酶,負責保護紅細胞免受氧化應激的損害。當缺乏該酶時,紅細胞容易在氧化應激下破裂,導致急性溶血。

誘發因素包括:

  • 進食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲、醬油)。
  • 吸入或接觸蠶豆花粉。
  • 乳母食用蠶豆后通過乳汁傳遞。

高危人群

蠶豆病多見于5歲以下的男童,約占病例的90%。其發病與進食蠶豆的數量無關,有時即使僅攝入1~2粒蠶豆,或僅接觸花粉,也可能發病。

臨床表現

患者通常在進食蠶豆后24~48小時內發病,主要表現為急性血管內溶血,癥狀包括:

  • 全身不適、發熱、惡心、嘔吐。
  • 迅速出現貧血、黃疸。
  • 血紅蛋白尿(尿液呈茶色或紅色)。
  • 嚴重者可能出現休克、少尿、無尿、酸中毒及急性腎功能衰竭。

癥狀通常持續2~6天,若未及時治療,可能導致死亡;但若及時救治,患者多能康復。

診斷與治療

蠶豆病的診斷主要依賴于病史(如進食蠶豆史)和實驗室檢查(如血液涂片、G6PD酶活性檢測)。

目前尚無特效藥物,治療以對癥支持為主,包括:

  • 糾正貧血(必要時輸血)。
  • 維持水電解質平衡。
  • 治療并發癥(如急性腎功能衰竭)。

預防措施

由于蠶豆病無法根治,預防尤為重要。患者應避免接觸所有可能誘發溶血的因素,包括蠶豆及其制品、蠶豆花粉等。此外,高危人群可通過基因檢測明確G6PD酶缺乏狀態。

結論

蠶豆病是一種可防可控的遺傳性疾病,早期識別和及時治療是關鍵。通過科學的預防措施,患者可以有效避免發病風險。

* 本文所涉及醫學部分,僅供閱讀參考。如有不適,建議立即就醫,以線下面診醫學診斷、治療為準。
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