蠶豆病:臨床表現與關鍵信息解析
什么是蠶豆病?
蠶豆病,又稱葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥,是一種遺傳性溶血性疾病。患者因體內G6PD酶活性不足,無法有效抵抗某些氧化應激源,從而導致紅細胞破裂(溶血)。該病在食用蠶豆或接觸某些藥物、化學物質后可能被誘發。
蠶豆病的臨床表現
早期癥狀
進展癥狀
- 黃疸:眼角和全身皮膚發黃
- 貧血:因溶血導致血紅蛋白水平下降
- 血紅蛋白尿:尿液呈醬油色
- 體溫升高、乏力加重
- 嘔吐、腹瀉和腹痛加劇
- 肝臟腫大,約50%患者伴有脾大
嚴重癥狀
- 昏迷、驚厥
- 急性腎衰竭
- 心功能和腎功能衰竭
- 雙眼固定性偏斜(重度缺氧時)
- 若不及時搶救,可能在1至2日內死亡
發病時間與誘因
大多數患者在食用蠶豆后1至2天內發病。誘因包括食用蠶豆、接觸某些藥物(如磺胺類藥物、抗瘧藥)、感染或其他氧化應激源。
診斷與治療
診斷
- 血液檢查:檢測G6PD酶活性
- 尿液檢查:觀察血紅蛋白尿
- 臨床癥狀:結合黃疸、貧血和尿液顏色等表現
治療
- 避免誘因:立即停止食用蠶豆或接觸相關藥物
- 對癥治療:補液、糾正電解質紊亂
- 嚴重病例:可能需要輸血或血液透析
預防措施
- 避免食用蠶豆及其制品
- 避免使用可能誘發溶血的藥物
- 進行基因檢測,明確是否攜帶G6PD缺陷
總結
蠶豆病是一種可誘發急性溶血的遺傳性疾病,早期識別癥狀并采取及時治療是關鍵。通過避免誘因和加強健康管理,可以有效降低發病風險。
參考來源
* 本文所涉及醫學部分,僅供閱讀參考。如有不適,建議立即就醫,以線下面診醫學診斷、治療為準。