蠶豆病:一種需要重視的遺傳性溶血性疾病
什么是蠶豆病?
蠶豆病的醫學名稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥,這是一種遺傳性溶血性疾病。該病的主要特征是患者在接觸某些誘因后(如食用新鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉)會發生急性溶血反應。
G6PD是一種重要的酶,參與紅細胞的抗氧化代謝過程。當這種酶缺乏時,紅細胞的抗氧化能力下降,容易受到氧化損傷,導致溶血。
發病原因與誘因
- 食用新鮮蠶豆或蠶豆制品。
- 接觸蠶豆花粉等含有特定化學物質的環境。
- 服用某些藥物(如抗瘧藥、磺胺類藥物)或接觸某些化學品。
- 感染等其他生理應激狀態。
易感人群
蠶豆病多見于兒童,尤其是男性兒童患者占比高達90%。這是因為該病與X染色體相關聯,男性由于僅有一條X染色體,因此更容易發病。
癥狀表現
- 早期癥狀:厭食、疲憊、惡心嘔吐、低熱。
- 嚴重癥狀:黃疸、尿色加深(呈醬油色)、貧血加重。
- 危重情況:休克、心功能和腎功能衰竭,甚至可能在1-2天內死亡(若未及時救治)。
診斷與治療
如果患者出現上述癥狀,尤其是在食用蠶豆或接觸相關物質后,應立即就醫。診斷主要依靠病史、臨床表現以及實驗室檢查(如G6PD活性檢測)。
治療措施包括:
- 立即停止接觸誘因。
- 對癥治療,如補液、糾正貧血等。
- 在嚴重溶血情況下,可能需要輸血。
預防措施
- 避免食用蠶豆及其制品,尤其是新鮮蠶豆。
- 避免接觸蠶豆花粉或其他可能引發溶血的物質。
- 告知醫生自身的G6PD缺乏情況,避免使用可能誘發溶血的藥物。
結論
蠶豆病雖然罕見,但其潛在的嚴重后果需要引起足夠的重視。通過早期診斷、及時治療以及有效預防,可以大大降低疾病的危害。
* 本文所涉及醫學部分,僅供閱讀參考。如有不適,建議立即就醫,以線下面診醫學診斷、治療為準。